腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
新春走基层丨冰天雪地“冬”游热——甘肃文旅复苏一线见闻******
新华社兰州1月10日电题:冰天雪地“冬”游热——甘肃文旅复苏一线见闻
新华社记者郎兵兵、崔嘉琪、张智敏
峡谷绝壁冰瀑凝碧,高山雪道洁白闪耀,大城小镇冰雪盛会纷呈……入冬以来,甘肃各地冬季旅游持续升温,以赏冰玩雪为主题的周边游、短途游方兴未艾,众多旅游景区和滑雪场正在严寒中快步复苏。
这是官鹅沟景区冰瀑景观。新华社记者 张智敏 摄
隆冬时节,走进位于陇南市宕昌县的官鹅沟景区,夏日碧波荡漾的湖泊换上了蔚蓝色的“冰装”,悬崖峭壁上奔流不息的瀑布凝结成了壮观的冰瀑、冰挂,令游客赞叹不已,他们纷纷掏出手机拍照打卡,收藏这份难得一见的冰雪奇缘。
“听朋友说官鹅沟冬天特别美,还可以看冰瀑,所以周末特意赶过来玩。”1月8日,来自重庆的游客张易说。除了自然风光,景区内还设置了趣味滑雪项目供游客免费体验,眼前处处是欢声笑语的景象。
官鹅沟景区管理委员会主任罗刚介绍,今年官鹅沟景区特意打造了雪雕观赏、滑雪运动、冰雪旅游摄影比赛等活动,吸引周边市县及本地游客观光游玩。
这是第五届“相约乌鞘岭·冰雪嘉年华”冰雪艺术节启动仪式现场。天祝县融媒体中心供图
1月8日,第五届“相约乌鞘岭·冰雪嘉年华”冰雪艺术节启动仪式在武威市天祝藏族自治县的乌鞘岭国际滑雪场举行。在活动现场,藏族姑娘们跳起欢快的锅庄舞,专业选手从海拔近2800米的高山翩然滑下,在洁白闪耀的雪道上留下优美弧线,让游客连连叫好。在游玩区域内,有双板滑雪、雪圈、儿童雪地摩托车等多种娱乐项目,大人小孩都能参与,其乐融融。
“我是第一次学单板,在教练的指导下,很快就入门了。”酒泉市游客陆星毓说,现场十分热闹,这次旅游总体体验非常好。
甘肃兰神国际旅行社董事长裴建宏说,近期甘肃多个市州都在举行冰雪文化旅游节,积极推介冰雪旅游项目产品,现场客流量都很可观,随着春节临近,返乡人员增多,冰雪旅游消费有望迎来一波小高潮。
1月1日,游客在岷县牧马滩首届冰雪旅游节上参观游览。岷县融媒体中心供图
不仅城市周边和景区里的冰雪盛会热火朝天,一些县区通过发掘冰雪资源举办冰雪旅游节也渐成时尚。1月1日,定西市岷县牧马滩首届冰雪旅游节开幕式在麻子川镇举行,冰雕城堡、彩色花灯及滑雪道等将昔日牧马滩装扮成了一座冬日童话小镇,当地人们竞相前来参加这场家门口的冰雪盛会。
甘肃省文化和旅游厅厅长陈卫中介绍,甘肃策划推出了一批具有地方特色的冰雪、温泉、生态、乡村、体育、康养、民俗等冬春季旅游优质产品,满足群众冬春季出游需求。同时也大幅释放政策优惠,敦煌莫高窟、张掖七彩丹霞、平凉崆峒山等330多家景区推行景区门票减免优惠政策和免门票开放,占全省A级旅游景区总数的85%。
统计数据显示,今年元旦假日期间,甘肃共接待游客242.5万人次,实现旅游收入11.6亿元,全省旅游呈现出强劲的回暖复苏态势。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)